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鐵粒幼細胞貧血的原因

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有些人貧血是因為天生遺傳,但是有的人是因為後天的環境所造成的貧血。在貧血症裏,比較常見的就是鐵粒幼細胞貧血了,鐵粒幼細胞貧血引起人身體裏的不適,而且也有很多原因會造成人們得鐵粒幼細胞貧血症,可是鐵粒幼細胞貧血的原因有哪些呢?為此問題,我們特意諮詢了有關貧血這方面的醫生,下面是醫生所給的解釋。

鐵粒幼細胞貧血的原因

一:鐵粒幼細胞貧血的發病原因是血紅素合成障礙,主要是有關酶的缺乏。有核紅細胞膜結合的鐵,被輸送到細胞漿及線粒體內。在線粒體中經—系列酶的作用,鐵與原卟琳以自合成血紅素。在血紅素合成過程中任何 個步驟發生障礙時,鐵不能與原葉附整合而聚積在線粒體內。由於線粒體在幼紅細胞內圍繞核排列,故形成環形鐵粒幼細胞。充滿了鐵的線粒體最後破裂。

二:性聯遺傳的遺傳性鐵粒幼細胞貧血血紅素合成障礙缺陷有數種。最常見的一種是氨基果糠酸(ALA)合成酶活性缺乏,使用磷酸吡哆醛或吡哆醇治療後,此酶的活性顯著增加。吡哆醇(維生素B6)在體內轉化為有生物活性的磷酸吡哆醛,後者是ALA形成中的一種輔酶。相反的一種是ALA合成酶活性增高。還有的服病例缺陷在糞吟晰氧化酶系統,使紅細胞內遊離糞、淋顯著增多,而原咐減少。由於糞葉啪氧化酶的作用不需磷酸哆醛為輔因子,故此型病例用維生素B6治療無效;此型常有腸道欽吸收過多,可導致血色病。

三:獲得性鐵粒幼細胞貧血與遺傳性鐵粒幼細胞貧血的發病機制互有異同。原發性鐵粒幼細胞貧血的血紅素合成異常曾報道有,紅細胞內原卟啉增多;ALA合成酶缺乏;血紅素合成酶(鐵整合酶)缺乏;紅細胞內糞卟啉和ALA增多;尿卟啉脱羧酶缺乏等。有人認為遺傳性鐵粒幼細胞貧血和原發性鐵粒幼細胞貧血具有線粒體內原發性鐵代謝異常,在血紅素充分合成以前蓄積的鐵使線粒體內原發性鐵代謝異常,在血紅素充分合成以前蓄積的鐵使線粒體內的酶活性抑制。

這些是關於鐵粒幼細胞貧血的原因的相關問題的解答,只有大家對於鐵粒幼細胞貧血瞭解了,才能更好的清楚自己的身體狀況,知道對症下藥。如果你是患有鐵粒幼細胞貧血的患者,那你一定要在第一時間去醫院檢查身體,並且要聽從醫生的囑咐和安排,希望上面所説的的鐵粒幼細胞的原因可以幫助到那些有問題的人們。