膽總管囊腫，不同的年齡階段有不同的臨牀表現。已經確診應該立即手術，膽總管囊腫多屬於先天畸形。嬰兒兒童表現為黃疸及腹痛腹部包塊，發現及時做手術幼兒的體力恢復快。手術創口小一般無風險，飲食多以流食和清淡為主。要在醫生的建議下進行餵食，膽總管囊腫手術在國內已經很成熟。
症狀體徵：
膽總管囊腫的臨牀表現取決於膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現的症狀越重，出現症狀越早。在不同的發病年齡有不同的臨牀表現，新生兒及幼兒通常表現為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現為類似於膽道閉鎖的表現，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現為典型的三聯症，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發熱和嘔吐也有發生。腹痛類似於複發性胰腺炎的症狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰澱粉酶。成人期發病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現為腹痛和慢性膽囊炎症狀，一部分病人發展為膽囊癌，是由於返流的胰液在膽囊內濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發生。
治療方式：
通過近年來大宗病例經驗總結，人們對於膽總管囊腫治療方法趨於統一。過去治療膽總管囊腫患兒所採用的囊腫內引流術和囊腫切除肝管十二指腸吻合術，由於術後囊內感染、吻合口狹窄、結石形成、胃液返流甚至癌變等併發症發生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者症狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式。術前及術中詳細的瞭解患兒整個胰膽道系統的改變情況，同時處理肝內膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術後併發症的關鍵。
1)囊腫全層切除術
嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎症輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。
2)囊腫內膜切除術
如果患兒病史長、反覆發生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內膜切除術，而避免囊腫壁周圍遊離。
3)囊腫外引流術
對於膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉後，再次行根治手術。開腹囊腫引流、經皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。
4)肝內膽管狹窄處理
目前認為，術後的膽管炎和肝內膽管結石併發症不是由於返流所致，而是肝內膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致。膽管狹窄通常導致了近端膽管的擴張，如果術中不矯治狹窄，術後會導致膽管炎和肝內膽管結石等併發症，目前主張術中同時處理導致肝內膽管擴張的狹窄病變，清除肝內膽管結石。
5)共同管及胰管異常處理
隨着影像學診斷水平的提高和胰膽管系統內鏡檢查的應用，合併胰膽共同管的蛋白栓或結石、共同管遠端狹窄、胰管狹窄擴張及胰管畸形的報告越來越多。許多學者認為膽管、胰管和共同管內的蛋白栓，是導致膽總管囊腫出現症狀的直接原因[3]，一歲以內的患兒少見。結合病史，手術前MRCP、CT和手術中膽道造影檢查，可以確定大多數膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進行術中膽管系統檢查。大量病例報告結果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠端存在結石或蛋白栓，這樣的患兒常合併有胰膽共同管過長和擴張，手術前有急性胰腺炎表現。胰膽共同管內結石導致反覆腹痛和胰腺炎，如果手術中沒能清除，術後就會轉為胰膽管系統結石進而導致術後反覆性膽管炎和胰腺炎。共同管內結石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下衝洗有效清除。少見的胰腺內胰管狹窄使遠端胰管擴張及結石，需要將胰管沿着主胰管切開，建立胰管空腸側側吻合引流;共同管遠端狹窄導致共同管擴張，可採用十二指腸乳頭切開成形術進行治療。
6)膽道重建
囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術目前是治療標準術式，空腸間置肝管十二指腸吻合術操作較複雜，優點不明顯，已被廢棄。
7)非膽管擴張性胰膽合流異常的治療
患兒有反覆發作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴張也須高度懷疑合併有胰膽合流異常。非膽管擴張性胰膽合流異常在臨牀上並不少見，過去對於是否採取手術治療存在爭議。
胰膽合流異常而無膽總管擴張的患兒，常常表現為腹痛，類似於胰腺炎的症狀，伴有血清胰澱粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內存在蛋白栓或結石，而膽管擴張性膽總管囊腫患兒中僅16%合併共同管內膽白栓。非膽管擴張性胰膽合流異常儘管膽管不擴張，但是胰膽管系統存在着與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導致膽總管囊腫同樣的嚴重併發症，如胰腺炎，膽管炎，結石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。
儘管膽管不擴張，對於胰膽合流異常導致的胰液返流、慢性膽囊炎症及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進行手術分離，只有這樣才能防止嚴重併發症的發生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術是治療非膽管擴張性胰膽合流異常的可靠術式。
8)術中膽道鏡檢查
目前許多學者主張常規進行共同管、胰管及肝內膽管的術中內鏡檢查，以直接瞭解胰膽管系統有無結石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道並取石。囊腫切除後，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進行術中內鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術中膽道內鏡檢查有助於顯示膽道內的病變，以更加安全的切除囊腫。
9)腹腔鏡治療膽總管囊腫的應用
隨着腹腔鏡手術的成熟，1995年開始應用於治療膽總管囊腫，目前技術已經成熟，被國內外著名的小兒外科中心廣泛採用，顯示出該術式具有打擊小、恢復快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利於囊腫的無血剝離切除和準確吻合等優點。腹腔鏡下，可以達到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴大成形，及肝內膽管和共同管內清除蛋白栓結石等目的，但是肝內肝段膽管狹窄、胰管內結石、二次手術和反覆慢性膽管周圍炎症者仍然被認為是腹腔鏡手術的禁忌症。經腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術必將成為治療膽總管囊腫的標準術式，但是此手術的成功要求外科醫生不但要有豐富的開放手術經驗，而且要有豐富的腹腔鏡手術操作經驗。
隨着微創技術的發展，單孔腹腔鏡技術正逐漸成為當前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結果進行總結，發現單孔腹腔鏡與傳統腹腔鏡技術在手術時間，術後住院時間，進食時間和術後引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。
10)新生兒膽總管囊腫的治療
隨着產前診斷技術水平的提高和廣泛應用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關於其治療目前還未完全統一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生後須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應，膽紅素和轉氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術，儘量不在新生兒期行囊腫切除術;如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發白表現，膽紅素和轉氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑑別時，應立即根治手術治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發展為肝硬化。因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合併嚴重水腫和粘連，手術精細，操作困難，要求有豐富經驗的小兒外科醫生進行手術。
以上表明只要早些干預治療患者完全可以和正常人一樣，國內在很多技術上都已日漸成熟。觀察孩子的症狀發現不對勁要及早就醫，產前的檢查很重要可以排查胎兒是否有疾病，應該到專科的兒童醫院請專家診治，這是一種先天畸形常見於嬰兒。
