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硬皮病的分型有哪些

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人體的皮膚如果受到來自外界或者是因為自身因素的影響,也會容易換上一些皮膚病,如果皮膚出現了硬化的症狀,那麼就意味着可能患上了硬皮病。很多人對於此種疾病並不是很瞭解,因為這種病一般只會出現在成年人身上,而且發病率比較低。在臨牀上,對於硬皮病這種皮膚病是如何分型的呢?

硬皮病的分型有哪些

臨牀上把硬皮病分為二大類型。①侷限型硬皮病:皮膚變硬開始於手足遠端,漸延伸到四肢、面部、頸部,不累及胸腹部和背部:該型病人病情較輕,早期只有雷諾現象,可持續5~10年後才逐漸出現手指與面部腫脹,壓之通常不凹陷,指端皮膚髮緊、變薄,易破潰、感染,潰瘍不易癒合。面頸部可有毛細血管擴張(紅色細網狀,壓之退色)。病人常有吞嚥困難,內臟受累少見,病情進展較慢,病程較長,預後較好,10年生存率≥70%;②系統性硬皮病又分為肢端硬皮病和瀰漫性硬皮病。系統性硬皮病的皮膚變硬不僅累及面部、頸部和四肢,而且累及胸腹部和背部。發病早期可有炎症表現,如皮膚腫脹、關節肌肉疼痛,有些病人可以聽到肌腱吱嘎的摩擦聲。發病數月皮膚病變進展迅速,皮膚極硬巳緊張,可有皮膚色素沉着或色素脱失。皮膚變硬持續2~3年後逐漸變軟、變薄,部分病人皮膚可以恢復正常,嚴重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮,甚至累及深層組織。病人可有雷諾現象,且常出現雷諾現象後很快出現明顯內臟損害,少數病人可以沒有雷諾現象。該型病人內臟損害較多較重,病情進展較快,預後較差,10年生存率為40~60%,此外還有一些中間型,如侷限性硬皮病中的泛發性硬皮病,系統性硬皮病中的crest綜合徵。

硬皮病治療

本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

(一)一般治療

去除感染病灶,加強營養,注意保暖和避免劇烈精神刺激。

(二)血管活性劑

主要用於以擴張血管,降低血粘度,改善微循環。

1.丹蔘注射液

每毫升相當原生藥2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞嚥困難、色素沉着、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。

2.胍乙啶(guanethidine)開始量12.5mg/d,漸增加於25mg/d,3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效(有效率約50%)。

3.甲基多巴

125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷諾現象。

(三)結締組織形成抑制劑

1.青黴胺(D-penicillamine)

能干擾膠原分子間連鎖的複合物,抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2~3年,對皮膚增厚和營養性改變療效顯著,對微循環和肺功能亦有改善,並能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中,本藥對腎可有刺激,並能抑制骨髓,可出現白細胞和血小板減少。若同時伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其療效較單服青黴胺為佳。

2.秋水仙鹼(colchicine)

能阻止原膠原轉化為膠原,抑制膠原的積貯。用量為每日~1.5mg,連服3個月至數年,對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給於半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.積雪甙(asiaticoside)

中藥積雪草中提取的一種有效成分,實驗證明能抑制成纖維細胞的活性,軟化結締組織。用法為:片劑(每片含積雪甙10mg)每日服3次,每次~4片;針劑(每支2ml含積雪甙20mg)肌肉注射,每週2~3次,每次支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、癒合潰瘍等均有相當效果(有效率約80%),一般1個月左右開始見藥。

(四)抗炎劑

糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼鬆30mg/d口服,以後漸減於5~10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用。

(五)免疫抑制劑

如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、環磷酰胺(50~200mg/d)等均可選用,對關節、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合併應用,常可提高療效和減少皮質激素用量。

(六)物理療法

包括音頻電療、按摩和熱浴等,其中音頻電療對本病有較好療效,侷限型者可使之完全恢復,系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、癒合潰瘍之效。開始每日治療1~2次,每次持續20~30分鐘,待病情好轉後可隔日1次,治療時間較久。

(七)其他

如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。

對於一些從事煤礦開採以及金屬礦開採的人羣來説,必須要做好充分的預防工作,因為硬皮病正是這類人羣的高發疾病。生活上一定要有規律,平時注意自己的個人衞生,每天都要進行適當的身體鍛鍊,想辦法增強自己的免疫力,這樣才能更好的預防硬皮病。