神經鞘瘤是很多人不熟悉的，這類疾病比較複雜，患有這樣疾病後，患者身體會有明顯症狀，因此治療的時候，要根據自身疾病症狀進行，這樣對緩解疾病才會有很好幫助，惡性外周神經鞘瘤是怎麼回事呢，對惡性外周神經鞘瘤臨牀特點都有什麼呢，下面就詳細介紹下，使得有一些瞭解。
惡性外周神經鞘瘤：
【臨牀特點】
症狀包括腫塊、疼痛、鼻出血、扁桃體的易位和腫脹、鼻塞和鼻竇炎。
【大體檢查】
MPNST通常中央膨大兩端變細，有假包膜，蒼白色，質硬，偶爾表面可見潰瘍。常浸潤軟組織和骨。腫瘤體積常較大(大於5cm)，出血和壞死常見。
【腫瘤擴散和分期】
常沿着三叉神經或通過卵圓孔轉移到鄰近部位是其特徵。MPNST可轉移到肺、骨和肝;上皮性變型常轉移到局部淋巴結。
【組織病理學】
MPNSTs有梭形細胞性和上皮細胞性兩種類型，兩種類型在低倍鏡下，都可見緻密細胞區和細胞少的黏液樣變區相交互。常見到局部壞死和血管周腫瘤細胞的聚集。腫瘤細胞呈肥胖梭形，常以緊密編織狀的束樣排列，呈"人"字形構象。在另外一些區域，腫瘤細胞呈波浪狀排列，纖維狀的細胞質延伸，排列在一個較疏鬆的黏液樣基質中，局部的核可能呈柵欄狀排列。腫瘤細胞異形性變化較大，有一個高的核漿比和核分裂活動。鼻腔鼻竇的MPNSTs較發生在其他部位的惡性程度較低，常為低度惡性。有或無神經的分化。伴有橫紋肌母細胞的MPNSTs被稱為惡性蠑螈瘤。
在對惡性外周神經鞘瘤臨牀特點認識後，治療惡性外周神經鞘瘤的時候，都是要根據自身疾病特點進行，而且這類疾病治療時間比較長，而且患者身體恢復過程中，要注意事項比較多，這樣對疾病改善才會有幫助的。
