進行性核上性麻痺很多人並不瞭解這是一種什麼疾病，簡單來講它是一種神經系統變性病。那麼這種病都有什麼具體的症狀表現呢？
1.患者多在45～75(平均50)歲發病，病程6～10年；起病隱襲，病程緩慢持續進展，男性稍多。常見起始症狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒(常為向後跌倒)等，症狀對稱者約81%。運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙，約63%的病例首發症狀為步態不穩，行走呈大步態，雙膝部呈伸直僵硬狀，轉身時雙下肢交叉，易跌倒，由於眼-前庭功能障礙、軀幹強直及少動所致。這種步態與Parkinson綜合徵患者小步態、急促步態及轉身困難不同。
2.眼球運動障礙是本病特徵性表現，兩眼向上及向下凝視麻痺。一般先從兩眼意志追隨性下視麻痺開始，主訴看不到腳尖步行困難，或看不到桌上食品取食困難，漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痺，眼球固定於正中位。晚期2/3以上的患者可有雙眼側視麻痺，1/3的患者有核間性眼肌麻痺，部分病人出現兩眼會聚不能，瞳孔縮小，光反射及輻輳反射存在。存在頭眼反射及Bell現象説明為核上性，晚期頭眼反射消失為核性病損。
3.常見構音不清、吞嚥困難、咽反射亢進、舌肌僵硬和情緒不穩等假性延髓性麻痺症狀，可引起吸入性肺炎。可出現腱反射亢進、Babinski徵等錐體束受損症狀，情感失常，少數患者由於強直、少動及面肌張力高使面部出現皺褶，表現驚訝面容。
4.認知及行為障礙出現較晚，約52%的病人在病程第1年出現，表現認知功能減退、情感活動減少、痴呆及空間定向記憶測試(spatial orientationmemory test)較差等，約8%的患者以此為首發症狀。可出現言語含糊、發音困難、語速變慢或加快、重複言語或模仿言語及共濟失調性言語等，額葉症狀表現言語流利性及形象思維能力減退、言語模仿或複述困難，性格改變等。
