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系統性進行性硬化症表現有哪些

常見疾病 閲讀(1.96W)

我們都知道不論是男性的肌膚還是男性的肌膚都是比較柔軟的,而且非常薄,輕易就可以劃破。皮膚也很容易受到外界因素的影響而出現問題,比如皮膚疾病就是一類皮膚問題。一旦患上皮膚病,除了治療之外,並不能自愈。那麼,系統性進行性硬化症是什麼疾病?症狀具體都有哪些呢?

系統性進行性硬化症表現有哪些

系統性進行性硬化症就是臨牀上多見的硬皮症。

硬皮症的症狀:

1.皮膚表現

早期手,指腫脹,也可累及前臂,足,下肢和麪部,但下肢受累較少,腫脹期可持續幾星期,幾個月,甚至更長時間,水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑,皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展,皮膚逐漸變硬,增厚,最後緊貼於皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫,硬化和萎縮3期。

(1)水腫期(edematous

phase):表現為皮膚變厚,繃緊,皺紋消失,呈非凹陷性或可凹陷性水腫,顏色蒼白或淡黃,皮温偏低,出汗減少,皮表可出現小的皸裂,指尖脂肪墊消失,在侷限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指,手背和麪部,以後向上肢,頸,肩等處蔓延,瀰漫型者則往往由軀幹部先發病,然後向周圍擴展,此期可持續數月。

(2)硬化期(indurative

phase):皮膚增厚變硬,發生纖維化,手指,手背發亮繃緊,早期皮膚可發紅,表面有蠟樣光澤,不出汗,毛髮稀少,皮膚不易捏起,面部皮膚受累時可出現面部繃緊,表情固定,脣變薄,口周出現放射性溝紋,張口困難,鼻端變尖,手指漸變細,末節手指變尖變短,可出現潰瘍,可產生手指屈伸受限,胸部緊束感,患處皮膚可發生色素沉着和色素減退,毛髮稀少,皮膚改變可侷限於手指,足趾,手,足和麪部,可向前臂擴展,亦可從胸背部開始,向周圍擴展,累及上臂,肩,腹和腿,通常在發病3年內皮損範圍和嚴重程度達高峯。

(3)萎縮期(atrophic

phase):皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化,皮紋消失,毛髮脱落,皮膚光滑而細薄,緊貼於骨骼,指端及關節處易發生頑固性潰瘍,亦可出現毛細血管擴張,以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程,除Sine硬皮病無皮膚表現外,其他各型均可出現,這三期之間並沒有明顯界限,而是漸進的皮膚病變過程。

2.雷諾現象

(1)硬皮病的血管病變:幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象,提示血管病變是硬皮病發病的基礎,當病人遇冷或情緒激動時,會出現手足指(趾)皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白,繼而發紺的變化,刺激結束(轉暖)後,血管痙攣解除,皮膚轉為潮紅,伴麻木,燒灼,刺痛感,通常需10~15min,指(趾)變為正常顏色或呈斑狀。

(2)原發性雷諾現象(primary Raynauds

phenomenon):雷諾現象分為兩類:原發性(特發性)雷諾現象,也叫雷諾病(Raynauds disease)和繼發性雷諾現象(secondary

Raynauds phenomenon),前者病因不明,後者則繼發於某些疾病或已知原因的血管痙攣。

對普通人羣的調查顯示4%~15%的人有雷諾現象的表現,他們中多數人無血管結構的改變或組織缺血性損害(原發性雷諾現象),有雷諾現象的病人50%為原發性,典型的原發性雷諾現象開始於青少年,20~40歲多見,女性多於男性,原發性雷諾現象患者在其他方面基本正常,症狀出現在指(趾),呈對稱分佈。

對醫生而言,重要的問題是要確定雷諾現象是原發的還是硬皮病的首發症狀,如有雷諾現象者不具有指凹陷,潰瘍,壞疽,甲皺毛細血管和血沉正常,抗核抗體陰性,則很少可能為硬皮病,如甲皺毛細血管袢增大和(或)減少和消失,提示患者有結締組織病如硬皮病。

(3)雷諾現象與硬皮病:硬皮病病人90%有明顯雷諾現象,雷諾現象的出現是血管痙攣和指動脈結構異常的表現,與正常人比,硬皮病病人有營養不良,以及在低温環境下經温度調節流向皮膚血流的反應過度,同樣在環境轉暖時,解除血管收縮,恢復局部血流的反應亦延遲。

3.肌肉,關節及骨病變

(1)肌肉病變:硬皮病患者常表現明顯的肌痛,肌無力,這可以是硬皮病最早出現的非特異性症狀,晚期還可出現肌肉萎縮,一方面是由於皮膚增厚變硬限制關節的運動功能,造成肌肉失用性萎縮,瀰漫型硬皮病這種情況可發生於任何關節,但手指,腕,肘關節較多見,另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關,還有的是繼發於藥物治療,如皮質類固醇和青黴胺的使用,當硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續增高,肌電圖顯示多相電位增加,波幅和時限降低,無插入性應激性和纖維顫動,肌肉組織活檢呈炎性改變,炎細胞浸潤,肌纖維變性,萎縮或纖維化。

(2)關節炎:關節炎多發生在手指,腕,膝,踝等四肢關節,關節痛亦可以是硬皮病早期出現的非特異性症狀,病人常有較明顯的關節疼痛和晨僵,疼痛可從關節沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉,腕,踝,肘,膝關節活動時疼痛加重,並可出現較粗糙的摩擦音,這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎症所致,這種摩擦音多見於瀰漫型硬皮病,提示預後不佳,約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。

(3)骨病變:X線骨骼檢查可發現骨質疏鬆,骨硬化,骨破壞,骨萎縮,肢端,指叢骨吸收造成指骨變細變短,軟組織鈣化,關節間隙變窄,骨侵蝕及關節強直較少見。

我們應該在平時注意自己的個人衞生,應該及時的去除感染病灶,多多鍛鍊自己的身體,努力讓自己免疫力得到增強。講究生活有規律,有節奏,注重勞逸結合,保持自己的申請舒暢,儘量讓自己不收到精神方面的任何刺激。這是預防硬皮病必須要做到的。