肺纖維化是呼吸系統疾病中的一類疑難疾病，由於其發病機制尚有諸多未知原因，目前國內外尚無好的治療藥物。根據其臨牀特點，多屬於中醫“喘證”、“肺萎”範疇。中醫認為，其病機多為肺腎氣虛、陰虛，兼有痰濁、血瘀。治療以補肺益腎、化痰活血為法。長期堅持用藥治療對於延緩疾病發展、減輕症狀具有重要作用。
一、西醫藥物治療1、糖皮質激素潑尼鬆又稱強尼鬆2、免疫抑制劑或細胞毒藥物環磷酰胺、硫唑嘌呤3、抗氧化劑氨溴素、牛磺酸4、抗纖維化藥物吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、5、受體抑制劑白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑6、免疫調節劑卡介菌多糖核酸、左旋咪唑7、其他藥物秋水仙鹼、大環內酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑制劑8、基因治療方法二、中醫治療方法1、中醫特色療法中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、鍼灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復等八種特色療法2、中成藥比如：養陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等三、氧氣療法通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療範疇。此療法可提高動脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持;也可減輕缺氧時心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負擔。對呼吸系統病因動脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環功能不良或貧血引起者只能部分改善缺氧狀況。四、濕化與霧化治療主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮於空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物溶液或粉末分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮於氣體中，並進入呼吸道及肺內，達到潔淨氣道。五、呼吸機的應用使用呼吸機代替、控制或改變人的正常生理呼吸，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕 呼吸功消耗，節約心臟儲備能力。六、肺臟移植單側肺移植;肺氣腫、雙側肺纖維化、支氣管擴張及慢性肺化膿症適宜於雙肺移植。
肺纖維化患者的房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過幹、過濕的空氣。居室要經常打掃，但要避免幹掃，以免塵土飛揚。房間裏不宜鋪設地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充，而且要經常曬、勤換洗。
