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苯丙酮尿病的治療

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我想苯丙酮尿病這種病症大家對它並不熟悉,或許是一無所知,有的人都沒聽説過這種病症,其實這種病對我們的身體健康是有害的,而且危害也不小,建議大家在平時一定要多加重視,也建議患者們一定要及時的治療,更好的恢復,同時,也建議那些對此不瞭解的朋友多多對它去了解,做到防微杜漸,避免患病,那現在我們就來説一下苯丙酮尿病的治療方法吧。

苯丙酮尿病的治療

1.典型PKU的治療關鍵是控制飲食中苯丙氨酸(PA)的含量,採取低苯丙氨酸飲食,嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉餵養,國內也有出品,既能滿足機體代謝和生長髮育的最低需要,又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷。飲食控制要及早開始,如生後6個月開始療效差,4~5歲開始因神經系統發育已基本完成而無效(Holtzman etal,1986)。如控制患兒飲食中PA,血PA含量維持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)療效可能較理想,可提高智力發育。然而,斷奶後再維持低苯丙氨酸飲食並非容易,因動植物蛋白中PA含量均可達0.18~0.31mmol/L,必須嚴格限制蛋白質飲食,還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求,需要營養醫師制定食譜,進行嚴密隨訪。特殊膳食的口味很差,許多患兒難於接受。文獻報告飲食控制愈好,IQ發育愈高。如兒童期中斷飲食治療,可再次出現精神運動發育遲滯,IQ下降;恢復飲食治療,仍可望獲得一定療效。國內許多病例是在嬰兒後期或兒童期已發生腦損傷時才確診,此時採取飲食治療雖不能改善智商,但對控制癇性發作及改善發育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛髮色素減退、硬皮症、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益。

目前,飲食治療的期限仍有爭論。多數患兒6歲後可不必嚴格限制膳食,但苯丙氨酸攝入仍在限制之列。有苯丙氨酸血癥而無PKU的兒童無必要飲食治療。也有學者認為,飲食治療應持續至青春期後以至終生。對飲食治療的副作用,如生長落後、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血癥及骨齡延遲等必須有充分預料。因PA是人體必需氨基酸,完全缺乏可能導致嚴重後果,如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹,甚至死亡。

2.少數患兒是PKU變異型,限制PA飲食不能阻止神經系統受累,有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外系肌強直,稱僵嬰綜合徵(stiff-baby syndrome),用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,因這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水平正常,該酶缺乏是由於四氫生物蝶呤活性協同因子合成障礙,可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成減少所致;尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少,限制飲食PA無效,對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。

看到這裏,大家是不是對苯丙酮尿病的危害感到震驚了呢,確實,它的危害是很大的,主要還有對智力的傷害,智力對我們來説很重要,以上舊書我們所説的關於苯丙酮尿病的治療方法,建議患者根據上述的治療方法及時的治療,早日讓自己的身體回覆健康,在此希望能幫到大家。