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系統性硬皮症怎麼辦

常見疾病 閲讀(2.48W)

很多人在發現自己的肌膚髮生異常的時候,會去醫院檢查,得出的結果是患上了系統性硬皮病,那麼這是怎樣的一種疾病呢?其實,該病又稱系統性硬化症,是一種原因不明的瀰漫性結締組織病。

系統性硬皮症怎麼辦

那麼,系統性硬皮病有哪些症狀表現呢?我們該怎麼預防治療呢?

1、系統性硬皮病的前驅症狀

可有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱及食慾減退等。

約70%的系統性硬皮病患者以雷諾現象為首發症狀,可於皮損發生前1~2年或與皮損同時出現。

2、系統性硬皮病的皮膚症狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見於雙手,以後逐漸擴至前臂、面部及軀幹;顏面有浮腫發緊感。水腫期後進入硬化期,皮膚變硬、變緊,有蠟樣光澤,手指形如臘腸,兩側對稱。肢端型常白手指開始,逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。

面部典型表現為表情喪失呈假面具樣,鼻尖似鷹嘴,口脣變薄,口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋,張口受限。手呈爪形,指尖皮膚可形成潰瘍,指端皮膚可有鈣化,可發生壞死和潰瘍,不易癒合。

晚期皮膚硬化減輕,但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮,猶如一層皮膚緊貼於骨而,色素瀰漫增加,問有色素脱失斑,毛細血管擴張。

皮膚乾燥,指甲易碎、變薄或脱落。

3、血管損害

血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄,對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白,發冷、麻木,其後變青紫,再轉為發紅,稱雷諾現象,為系統性硬皮病的特徵性表現之一。

與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀幹開始發病,亦可發生於內臟,嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

4、骨、關節和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬;近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。

與雷諾現象相似的血管反應亦可發生於內臟,嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

硬皮病應該如何治療和用藥?

本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

系統性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥、抗纖維化藥物等。

(1)抗炎藥及免疫抑制劑

非甾體類抗炎藥可用於關節炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解症狀和暫時控制炎症,不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關節破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。

(2)抗纖維化藥

①青黴胺 可抑制膠原纖維合成和連接,使可溶性膠原增多,不溶性膠原減少,並有免疫調節作用,長期應用可使皮膚軟化,腎危象和肺纖維化的概率減少,生存期延長,但對內臟器官纖維化的預防和治療作用尚無依據。

②秋水仙鹼 能抑制膠原代謝的異常,能抑制膠原合成。另外,可刺激膠原酶生成,阻止膠原堆積。可用於雷諾現象、食管病變和皮膚硬化的治療。

③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質沉積和抑制膠原合成,對改善皮膚硬化和鈣質沉積有近期療效。

(3)血管活性藥物 目的是擴張血管,降低血液黏稠度,改善微循環。

以上通過小編對該病的一些整理和描述,相信大家都明白了什麼叫做系統性硬皮症,該病雖然沒有能夠完全治癒的藥物或者是方法,但是隻要大家在日常生活中時刻注意自己的身體異常,及早的到醫院進行相應的檢查,配合醫院的治療服藥,該病會有一定氣色和改善的。